ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ И СИМПТОМЫ МЕНИНГОКОККОВОЙ ИНФЕКЦИИ.

Острейшее начало заболевания с внезапного повышения температуры тела до 39 — 40 °C и выше, сопровождающееся ознобом, резкой вялостью, головной болью, снижением аппетита, рвотой; дети старше 3-х лет часто жалуются на боли в конечностях, в животе. Характерен 2-х горбый характер лихорадки: кратковременный эффект от начала антибактериальной терапии с последующим повторным ее подъемом, кратковременным снижением температуры тела на 1 — 2 введения «литических» смесей.

Проявляется заложенностью носа, першением в горле, гиперемией и отечностью задней стенки глотки с гипертрофией лимфоидных образований на ней, отечностью боковых валиков и слизью в небольшом количестве. Гиперемия имеет синюшный оттенок.

Синдром системной воспалительной реакции (ССВР)

Неспецифическая системная реакция организма на воздействие различных сильных раздражителей. Для постановки синдромального диагноза оцениваются показатели температуры тела, частоты сердечных сокращений и дыхания, число лейкоцитов. Учитывается отклонение показателей на величину, превышающую от возрастной нормы. При инфекционной патологии отклонение от нормы 2-х и более показателей ССВР указывает на вероятный риск тяжелой бактериальной инфекции (Приложение А3.4).

Синдром внутричерепной гипертензии (ВЧГ)

Обусловлен избыточным накоплением ликвора в желудочках и под оболочками мозга при нарушении его оттока и/или гиперпродукции и/или гипорезорбции; при увеличении объема мозга вследствие накопления вне и внутриклеточной жидкости.

Сочетание общемозговой симптоматики, проявляющейся нарушением сознания и поведения и собственно менингеальных симптомов (раздражение менингеальных оболочек за счет гиперпродукции ЦСЖ). Общемозговые симптомы: интенсивная распирающего характера головная боль, гиперестезия, повторная рвота, нарушения поведения и сознания. Для детей грудного возраста характерно резкое беспокойство, пронзительный немотивированный «мозговой» крик, тремор рук, подбородка, обильные срыгивания, гиперестезия, запрокидывание головы кзади. Визуально может выявляться выбухание большого родничка, расхождение сагиттального и коронарного швов, увеличение окружности головы с расширением венозной сети; более редко можно наблюдать западение родничка как признак внутричерепной гипотензии. Дети старшего возраста жалуются на сильную распирающую головную боль. Одним из типичных симптомов является повторная рвота, обычно «фонтаном», не связанная с приемом пищи, особенно в утренние часы или ночью. Характерна общая гиперестезия (кожная, мышечная, оптическая, акустическая). Нарушения сознания характеризуются сменой периода возбуждения в дебюте заболевания, оглушением, сопором и комой.

Ригидность мышц затылка: невозможность пригибания головы к груди в результате напряжения мышц — разгибателей шеи; — менингеальная поза («поза ружейного курка» или «легавой собаки»), при которой больной лежит на боку с запрокинутой головой, разогнутым туловищем и подтянутыми к животу ногами

Симптом Кернига: невозможность разгибания в коленном суставе ноги, согнутой в тазобедренном и коленном суставах (у новорожденных он является физиологическим и исчезает к 4-му месяцу жизни).

Симптом Брудзинского средний (лобковый): при надавливании на лобок в позе лежа на спине происходит сгибание (приведение) ног в коленных и тазобедренных суставах.

Симптом Брудзинского нижний (контралатеральный): при пассивном разгибании ноги, согнутой в коленном и тазобедренном суставах, происходит непроизвольное сгибание (подтягивание) другой ноги в тех же суставах.

Выраженность менингеальных симптомов зависит от сроков заболевания и возраста больного. У детей первых месяцев жизни даже при выраженном воспалении оболочек типичных менингеальных симптомов выявить не удается более чем в половине случаев. У детей старше 6 месяцев клиника более отчетливая, а после года, те или иные менингеальные симптомы могут быть определены практически у всех пациентов. При выраженной ВЧГ для больных менингитом характерна так называемая «менингеальная поза» (на боку с запрокинутой назад головой и ногами, приведенными к животу).

Синдром воспалительных изменений в ЦСЖ

Нейтрофильный плеоцитоз, повышение белка, положительные реакции Панди и Нонне — Апельта; снижение уровня глюкозы в ЦСЖ (снижение коэффициента глюкоза ЦСЖ/глюкоза сыворотки крови).

Появление на коже через несколько часов от начала заболевания геморрагической сыпи различной величины и формы — от мелкоточечных петехий до обширных кровоизлияний. Наиболее типична геморрагическая сыпь в виде неправильной формы элементов, плотных на ощупь, выступающих над уровнем кожи Количество элементов сыпи самое различное от единичных, до покрывающих сплошь всю поверхность тела. Нередко геморрагическая сыпь сочетается с розеолезной или розеолезно-папулезной, последняя может предшествовать появлению геморрагии. Чаще всего сыпь локализуется на ягодицах, задней поверхности бедер и голеней, веках и склерах, реже — на лице и обычно при тяжелых формах болезни. Обратное развитие сыпи зависит от ее характера и обширности поражения кожи. Розеолезные и розеолезно-папулезные сыпи быстро исчезают, не оставляя никаких следов. Крупные элементы сыпи часто дают некрозы с последующим отторжением некротических участков; после отторжения которых формируются рубцы..

Синдром поражения суставов

Чаще развиваются у пациентов с менингококкемией, но могут возникать и как самостоятельное заболевание (менингококковые артриты). Постменингококковый артрит носит инфекционно-аллергический характер, развивается у 15 — 22% детей с ГМИ на 6 — 10 день заболевания. Поражаться могут как мелкие, так и крупные суставы (чаще коленные и голеностопные). Больные жалуются на боли, ограничение движений в суставах, возможна гиперемия кожи над ними, флюктуация, увеличение объема. Отечность и гиперемия в области суставов исчезают при лечении в течение 2 — 4 дней, болезненность — в течение 3 — 6 дней. Восстановление функции суставов полное. Воспаление, как правило, серозное, однако при изолированных менингококковых артритах, при непосредственном проникновении менингококков в полость сустава, при несвоевременном лечении может приобретать гнойный характер.

Синдромы поражения глаз

Может поражаться сосудистая оболочка глаз (увеит), проявляется резким снижением зрения. Воспаление радужной оболочки и цилиарного тела (иридоциклит) проявляется сильными болями в глазу, отмечается резкое снижение зрения, вплоть до полной утраты его уже в первые сутки. Радужка приобретает цвет ржавчины, выпячивается вперед, понижается внутриглазное. В исходе может отмечаться атрофия глазного яблока или косоглазие. Поражение глаз чаще развивается у больных с генерализованными формами МИ, в редких случаях встречаются изолировано.

Возникает при генерализованных формах заболевания, протекает длительно и относительно благоприятно. Возможны одышка, цианоз; в легких нередко выслушиваются сухие, а иногда влажные хрипы, ослабленное дыхание. Может сопровождаться периодическими подъемами температуры, высыпаниями на коже, припуханием суставов.

На что следует обратить внимание у малышей первого года жизни:

• при плаче и возбуждении трясутся ручки и подбородок;
• очень поверхностный, тревожный сон;
• малыш плохо засыпает и очень часто просыпается;
• ребенок обильно срыгивает;
• при подъеме температуры возникают судороги (подергивания);
• при опоре на стопу или на «цыпочки» сильно поджимаются пальчики.

В зависимости от преобладания той или иной симптоматики у детей первого года жизни выделяют следующие синдромы нарушения функционирования нервной системы: синдром двигательных расстройств, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, ликворно-гипертензионный синдром.

Синдром двигательных расстройств

Нарушения в двигательной сфере у детей раннего возраста принципиально различны, с двигательными дисфункциями у старших детей и взрослых. Особенно это заметно у малышей первого года жизни. Так в возрасте до трех месяцев преобладает гипертонус: кисти ребенка зажаты в кулачки, ножки незначительно согнуты в коленных суставах, движения размашистые и нескоординированные.

По мере взросления мышечный тонус изменяется, движения становятся более координированные. В возрасте 1,5 — 2 месяцев малыш удерживает голову, в 6 — 8 месяцев пытается самостоятельно сидеть, к 12 месяцам ходит. При поражениях нервной системы все физиологические процессы нарушаются. Повышенный мышечный тонус может сохранятся длительное время, движения остаются нескоординированными, ребенок не может вовремя начать ходить, отстает в развитии от сверстников. Чтобы избежать проблем со стороны двигательной сферы малыша необходимо планово посетить детского невролога в возрасте 1, 3, 6 и 9 месяцев.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости

Состояние психологического комфорта малыша прежде всего зависит от гармонии в семье. Если мама спокойна, уделяет ребенку достаточно внимания, то и малыш чувствует себя комфортно и уверенно. Если же у ребенка без видимых причин возникает двигательное беспокойство, нарушается сон, отмечается эмоциональная неустойчивость, необходимо своевременно установить диагноз и помочь малышу и родителям справиться с этими проблемами.

Ликворно-гипертензионный синдром

На первом году жизни основными критериями развития ребенка являются антропометрические показатели (рост, вес, окружность грудной клетки и окружность головы). Именно эти показатели дают нам возможность оценить гармоничность развития малыша. Если у ребенка отмечается слишком быстрый прирост окружности головы, увеличение размеров большего родничка, частые и обильные срыгивания вероятнее всего это ликворно-гипертензионный синдром.

Причиной повышения внутричерепного давления могут быть перенесенные мамой во время беременности инфекционные заболевания, асфиксия в родах. При тяжелом течении клиника ликворно-гипертензионного синдрома может быть заметна уже в период новорожденности, однако довольно часто симптомы повышения внутричерепного давления проявляются и в более старшем возрасте. Заподозрив ликворную гипертензию у ребенка необходимо срочно обратиться в клинику, так как только своевременно начатое лечение поможет избежать тяжелых осложнений.

В дошкольном и младшем школьном возрасте следует обратиться к детскому неврологу, если у ребенка отмечается:

• повышенная раздражительность и агрессивность;
• нарушение координации движений, крупной и мелкой моторки;
• плаксивость;
• замкнутость, проблемы с общением;
• низкий уровень памяти, рассеянность;
• неусидчивость, энурез;
• головные боли;
• бессонница, тревожность.

Чаще всего данные симптомы связаны с нарушением вегетативной регуляции и являются проявлением вегето-сосудистой дисфункции, но могут быть и начальными признаками более тяжелой патологии. Разобраться с данной проблемой, установить верный диагноз и своевременно начать лечение может только опытный врач.

Своевременная консультация квалифицированного детского невролога поможет вашему ребенку расти здоровым и счастливым.

При синдроме Стерджа-Вебера происходит аномальный рост мелких кровеносных сосудов. Для него характерно наличие родимых пятен на лице, чрезмерный рост кровеносных сосудов (ангиомы) в тканях, покрывающих головной мозг, или обоих симптомов одновременно.

Причиной синдрома Стерджа-Вебера является наличие мутации в гене.

Это заболевание может приводить к судорожным припадкам, слабости, умственной отсталости и повышению давления в глазах (глаукоме), а также увеличивать риск инсульта.

Если у ребенка имеются характерные родимые пятна, врачи могут заподозрить наличие у него такого заболевания и провести визуализирующее исследование головы для выявления ангиом.

Лечение направлено на уменьшение выраженности или предотвращение симптомов.

Синдром Стерджа-Вебера — это нейрокожный синдром. Нейрокожный синдром вызывает проблемы, которые поражают головной мозг, позвоночник и нервы (нейро) и кожу (кожный).

Синдром Стерджа-Вебера присутствует при рождении примерно у 1 из 50 000 человек, но не является наследственным заболеванием. Его вызывает спонтанная мутация в гене.

Этот синдром поражает кровеносные сосуды, в частности сосуды, расположенные в коже, в тканях, которые покрывают головной мозг, и в глазах. Родимые пятна винного цвета появляются в результате разрастания небольших кровеносных сосудов (капилляров), которые находятся прямо под кожей. Ангиомы (разрастания капилляров в тканях, покрывающих головной мозг) являются причиной судорожных припадков Судорожные припадки у детей Судорожные припадки — это периодические нарушения электрической активности головного мозга, которые приводят к временной дисфункции головного мозга в той или иной степени. Когда у более взрослых. Прочитайте дополнительные сведения и могут вызывать слабость с одной стороны тела. Ангиомы могут уменьшать кровоток в расположенных под ними отделах головного мозга. Схожие патологические кровеносные сосуды в глазах могут повышать внутриглазное давление (вызывать глаукому глаукому; Глаукомы — это группа глазных болезней, которая характеризуется прогрессирующим поражением зрительного нерва (часто, но не всегда, связанное с повышенным внутриглазным давлением), способным. Прочитайте дополнительные сведения ) и нарушать зрение. Аномалии стенок артерий могут увеличивать риск инсультов Общие сведения об инсульте Инсульт возникает, когда артерия, ведущая к головному мозгу, закупоривается или разрывается, что приводит к отмиранию участка ткани головного мозга из-за потери кровоснабжения (инфаркт головного. Прочитайте дополнительные сведения .

Симптомы синдрома Стерджа-Вебера

Родимые пятна винного цвета могут иметь разные размеры, а их оттенок может варьировать от светло-розового до темно-лилового. Как правило, такие пятна появляются на лбу и верхнем веке одного глаза, но могут также охватывать и нижнее веко или лицо. Если затронуты оба века, у человека с большей вероятностью обнаружится ангиома головного мозга.

Судорожные припадки Судорожные припадки у детей Судорожные припадки — это периодические нарушения электрической активности головного мозга, которые приводят к временной дисфункции головного мозга в той или иной степени. Когда у более взрослых. Прочитайте дополнительные сведения наблюдаются примерно у 75–90 % людей и обычно появляются к моменту, когда ребенку исполняется 1 год. Как правило, судорожные припадки затрагивают только одну сторону тела (противоположную стороне, на которой имеются родимые пятна), но могут охватывать и все тело целиком. Примерно у 25–50 % людей наблюдается слабость или паралич стороны тела, противоположной стороне, на которой находится родимое пятно. Может быть нарушена координация. Слабость или паралич иногда усиливаются, особенно если судорожные припадки невозможно контролировать.

Примерно у 50 % людей имеется некоторая степень умственной отсталости Умственная отсталость Ограничение умственных способностей — это серьезное снижение интеллектуальной деятельности ниже среднего показателя, присутствующее с рождения или раннего младенческого возраста и приводящее. Прочитайте дополнительные сведения . Умственная отсталость более тяжелая у людей, у которых судорожные припадки начинаются в возрасте до 2 лет и не поддаются контролю лекарственными препаратами. Также может наблюдаться задержка в развитии моторных и речевых навыков.

Глаукома глаукому; Глаукомы — это группа глазных болезней, которая характеризуется прогрессирующим поражением зрительного нерва (часто, но не всегда, связанное с повышенным внутриглазным давлением), способным. Прочитайте дополнительные сведения может повредить зрительный нерв (соединяющий головной мозг с глазом), вызывая потерю зрения в глазу, расположенном на той же стороне, что и родимое пятно. Глаукома может присутствовать при рождении или развиваться позже. Глазное яблоко может увеличиваться и выпирать.

Диагностика синдрома Стерджа-Вебера

Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

Врачи подозревают наличие синдрома Стерджа-Вебера у детей с характерными родимыми пятнами.

Для выявления ангиом в тканях, покрывающих головной мозг, используется магнитно-резонансная томография (МРТ) Магнитно-резонансная томография (МРТ) При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) используется сильное магнитное поле и радиоволны очень высокой частоты для получения изображений с высоким разрешением. МРТ не использует. Прочитайте дополнительные сведения . Если провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) невозможно, у детей старшего возраста и взрослых ее можно заменить компьютерной томографией (КТ) Компьютерная томография (КТ) При проведении компьютерной томографии (КТ), ранее называемой компьютерной аксиальной томографией (КАТ), рентгеновский источник и рентгеновский детектор вращаются вокруг пациента. В современных. Прочитайте дополнительные сведения головы.

Лечение синдрома Стерджа-Вебера

Лечение синдрома Стерджа-Вебера направлено на уменьшение выраженности симптомов.

Людям обычно назначают аспирин в малых дозах, поскольку он может снизить риск возникновения инсульта. Кроме того, аспирин может улучшать кровоток в расположенных под ангиомами отделах головного мозга. Однако данные, подтверждающие эффективность аспирина, отсутствуют.

Для осветления или удаления родимых пятен может применяться лечение лазером Использование лазеров для лечения кожных заболеваний .

Паранеопластические синдромы – это особые клинические проявления рака, которые напрямую не связаны с прорастанием опухоли или ее давлением на органы, расположенные рядом. Эти проявления возникают потому, что опухоль вырабатывает различные активные вещества (белки и гормоны), а также из-за нарушений работы иммунной системы, возникающих в ответ на рак. Сбой в иммунной системе приводит к тому, что она по ошибке атакует и повреждает собственные клетки организма.

Проявления паранеопластических синдромов бывают очень разными. Они могут включать неврологические, эндокринные, кожные и другие симптомы.

Часто ли возникают паранеопластические синдромы

Паранеопластические синдромы чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Но существует ряд детских опухолей (чаще всего это нейробластома, нефробластома, феохромоцитома ), при которых эти синдромы возникают чуть чаще, чем при других формах рака.

Как наличие паранеопластического синдрома влияет на постановку диагноза

С одной стороны, проявления паранеопластических синдромов могут быть похожи на симптомы при незлокачественных заболеваниях. Это затрудняет раннюю постановку диагноза.

С другой стороны, некоторые из этих синдромов настолько специфичны (т.е.характерны только для одного заболевания), что помогают быстрее заподозрить злокачественное образование.

Самые частые проявления паранеопастических синдромов

Синдром опсоклонуса/миоклонуса – один из самых частых и известных среди врачей паранеопластических синдромов. Он встречается при нейробластоме. Проявляется такими симптомами:

• непроизвольные, быстрые, хаотичные движения глаз (опсоклонус, или синдром танцующих глаз);
• ритмичное подергивание конечностей и/или туловища (миоклонус);
• нарушение походки.

Эндокринные проявления выражаются в том, что опухоль вырабатывает слишком много специальных активных веществ – белков и гормонов. Например, при нейробластоме, ганглионейробластоме, феохромоцитоме может наблюдаться увеличение в крови гормонов катехоламинов (в первую очередь адреналина и норадреналина). Это приводит к кратковременным эпизодам, при которых проявляются следующие симптомы:

• повышение артериального давления,
• избыточная потливость,
• покраснение кожи,
• усиленное сердцебиение,
• чувство страха.

При нейробластоме также может произойти повышение выработки вазоактивного интестинального пептида. Такое явление проявляется непрекращающейся диареей (поносом).

При герминогенно-клеточных опухолях, тимоме, лимфоме Ходжкина встречаются паранеопластические энцефалиты (т.е. поражение иммунной системой клеток головного мозга), которые могут проявляться следующими симптомами:

• изменения сознания (заторможенность, психоз),
• галлюцинации,
• кратковременная потеря памяти,
• изменения настроения (тревога, депрессия),
• судороги.

При нефробластоме (опухоли почки) могут проявляться такие симптомы:

• повышение артериального давления,
• высокий уровень кальция,
• склонность к кровотечениям (из-за развития болезни Виллебранда),
• необъяснимое повышение уровня эритроцитов,
• другие проявления (в более редких случаях).

Выводы

• Паранеопластические синдромы являются крайне необычным проявлением детского рака и не связаны напрямую с ростом опухоли.
• У детей паранеопластические синдромы встречаются реже, чем у взрослых.
• Паранеопластические синдромы могут как ускорить, так и затормозить процесс диагностики.
• При обнаружении симптомов паранеопластических синдромов надо немедленно обратиться к врачу.

Что еще почитать?

Большая обзорная статья о различных паранеопластических синдромах, включая те, о которых не говорится в данном тексте (на английском языке).

Наследственные синдромы периодической лихорадки — это наследственные заболевания, которые периодически вызывают эпизоды лихорадки и другие симптомы, не связанные с обычными детскими инфекциями или любыми другими очевидными заболеваниями.

Наиболее распространенным наследственным синдромом периодической лихорадки во всех возрастных группах является

Похожее заболевание, которое приводит к возникновению эпизодов лихорадки, но считается не связанным с наследственностью — это

К другим синдромам, менее распространенным, относятся:

Наследственные криопирин-связанные периодические синдромы (криопиринопатии): К ним относятся семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS), синдром Макла-Уэльса (MWS) и мультисистемное аутовоспалительное заболевание неонатального возраста (NOMID). Эпизоды лихорадки, сыпь и боли в суставах периодически возникают из-за низкой температуры. В подобных случаях могут помогать такие лекарственные препараты, как анакинра, рилонацепт или канакинумаб, влияющие на функционирование иммунной системы.

Синдром гипер-IgD: Этот синдром приводит к появлению лихорадки, боли в животе, головной боли, боли в суставах, сыпи и увеличению лимфатических узлов. Облегчению симптомов во время приступов могут способствовать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), кортикостероиды и анакинра. Анакинру или канакинумаб назначают для профилактики приступов.

Периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухолей (TRAPS): Этот синдром, вдобавок к лихорадке, является причиной возникновения периодических приступов болей в мышцах, отекания рук и ног, болей в животе и суставах и сыпи. Для снятия симптомов во время приступов используется преднизон (кортикостероид). Для лечения приступов используют анакинру, канакинумаб или, в некоторых случаях, этанерцепт.

Как правило, симптомы наследственных синдромов периодической лихорадки возникают в детском возрасте. У лиц старше 18 лет симптомы появляются менее чем в 10 % случаев. У больных периодически случаются приступы лихорадки и воспалений, но между приступами они чувствуют себя хорошо.