Горячева Т. С., Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Аракелян В. С., Испирян А. Ю., Какиашвили Р. З.
ФГБНУ НЦССХ им. А. Н. Бакулева;
Ретроперитонеальный фиброз (РПФ) – хроническое воспаление жировой клетчатки забрюшинного пространства неясной этиологии, которое постепенно приводит к компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур данного участка (сосудов, мочеточников, нервов). Заболеваемость РПФ составляет примерно 1 на 200 000 человек. В 70% случаев это лица в возрасте от 30 до 60 лет. Мужчины болеют РПФ в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, нефрогенная АГ, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий). Проведение скрининга при массовом обследовании для диагностики РПФ не выявляет изменений, специфических для данного заболевания. Данная проблема является актуальной при решении вопроса о тактике и этапности ведения больного с множественными клиническими проявлениями РПФ. Цель: представить клинический случай успешной диагностики и хирургического лечения пациента с болезнью Ормонда, проявившшейся стенозом левой общей позвздошной артерии, стенозом левого мочеточника с развитием вторичного уретерогидронефроза. Пациент Б., 67 лет, поступил в с Ds: Объемное образование забрюшинного пространства. Стеноз с/з левого мочеточника. Стеноз левой ОПА. Мультифокальный атеросклероз. ПИКС. Состояние после стентирования ОВ ЛКА от 2011 г. При поступлении жалобы на дизурию, тянущие боли в левой поясничной области. Из анамнеза: при обследовании у уролога выявлен стеноз нижней трети левого мочеточника, гидронефроз слева, в экстренном порядке выполнено стентирование левого мочеточника. С целью уточнения этиологии стеноза выполнена МСКТ: стеноз левого мочеточника на уровне перекреста с левой общей подвздошной артерией, обусловленное утолщением стенки (ретроперитонеальный фиброз? объемное образование забрюшинного пространства? интрамуральная гематома ОПА?, объемное образование мочеточника?), гидронефротическая трансформация левой почки. Пациент взят в операционную на удаление опухоли с возможной резекцией и пластикой левого мочеточника. В операционной: вдоль ОПА слева до устья НПА и ВПА плотно прилежит патологическое образование, интимно спаянное со стенкой левого мочеточника. Дефектов левого мочеточника не выявлено. Отделение опухоли от подвздошных артерий технически невозможно. Выполнена резекция левых общей, проксимальных сегментов внутренней и наружной подвздошных артерий с периартериальной опухолью, мобилизация левого мочеточника, протезирование общей и внутренней подвздошных артерий 11-мм эксплантатом. Послеоперационный период гладкий, без особенностей. По результатам гистологического исследования у пациента диагностирована болезнь Ормонда. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии с дальнейшим удалением стента левого мочеточника. Выводы: Накопление клинического опыта позволит выработать алгоритм ведения больных с различными проявлениями заболеваний забрюшинной клетчатки, сосудов, мочевыводящих путей и этапность оказания им медицинской помощи.
Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Клиническое наблюдение
Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) — неспецифический воспалительный процесс в забрюшинной клетчатке с образованием фиброзной ткани, вызывающей компрессию мочеточника и других рядом расположенных структур. Это редкое заболевание, его частота составляет примерно 1 случай на 200 тысяч человек. Это объясняет малую его изученность, отсутствие реального стандарта ведения пациентов с определением характера медикаментозной терапии и наиболее эффективного метода хирургического лечения. Прогноз определяется активностью заболевания с развитием обструкции мочевыводящих путей и возникновением почечной недостаточности и других осложнений. В статье представлено клиническое наблюдение больной 40 лет, страдающей болезнью Ормонда. В данном случае первоначальное лечение по удалению ретроперитонеального фиброза было предпринято хирургами через 5 месяцев после появления первых симптомов заболевания. Медикаментозная терапия была начата еще через 10 месяцев, когда был установлен с помощью иммуногистохимического исследования окончательный диагноз и стало очевидным прогрессирование заболевания (по увеличению объема ретроперитонеального фиброза). На фоне иммуносупрессивной терапии отмечено уменьшение выраженности ретроперитонеального фиброза, однако достичь полного эффекта не удалось, скорее всего из-за позднего начала лечения и сформировавшегося в этой связи необратимого фиброза. Лечение также затруднялось из-за постоянно рецидивирующей инфекции мочевыводящих путей. Оптимальным способом терапии в этой ситуации (при сохраняющейся обструкции мочеточника и угрозе утяжеления поражения почек) может быть только хирургическое лечение, направленное на восстановление адекватной уродинамики. На основании представленного клинического наблюдения можно сделать следующие выводы: болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз) нуждается в дальнейшем изучении и разработке стандартов ведения пациентов с данной патологией; иммуносупрессивная терапия должна быть назначена в максимально ранние сроки, что позволит предотвратить развитие необратимого фиброза; при далеко зашедших стадиях болезни лечение должно быть комплексным, включать в себя как медикаментозное вмешательство, так и хирургическое воздействие.
Ключевые слова
Об авторах
ФГБОУ ВО Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского Минздрава России
Россия
Конфликт интересов:
Нет конфликта интересов
ФГБОУ ВО Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского Минздрава России
Россия
Конфликт интересов:
Нет конфликта интересов
ФГБОУ ВО Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского Минздрава России
Россия
Конфликт интересов:
Нет конфликта интересов
Список литературы
1. Зипунников В. П., Комаров А. В., Сапожников А. Д. Ретроперитонеальный фиброз. Вестник ВолгГМУ. 2010; 4(36): 7-10.
2. Корниенко В. И., Аль-Шукри С. Х., Люблинская А. А. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Нефрология. 2009; 13(3): 159-162.
3. Парамонова Т. И., Горностаева О. С., Вдовкин А. В. и др. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Диагностическая и интервенционная радиология. 2012; 6(4): 103-111.
4. Руднев А. О., Максим М. Н., Вижгородский В. Б. и др. Роль компьютерной томографии в диагностике ретроперитонеального фиброза. Исследования и практика в медицине. 2018; 5(2): 141-147.
5. Тюрин В. П., Мезенова Т. В., Китаев В. М. и др. Болезнь Ормонда, осложнившаяся инфекционным эндокардитом. Клиническая медицина. 2017; 7: 74-76.
6. Accorsi Buttini E., Mariatati F., Vaglio A. [18F]-Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography and Response to Therapy in Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. Eur Urol. 2018 Jan. 73(1):145 -146
7. Wang Y., Guang Z., Gao D., Luo G., Li K., Zhao Y., et al. The value of 18F-FDG PET/CT in the distinction between retroperitoneal fibrosis and its malignant mimics. Semin Arthritis Rheum. 2018 Feb. 47(4):593-600
https://www.medarhive. ru/jour/article/view/905?locale=ru_RU
РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ (БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА)
Ретроперитонеальный фиброз (позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулема, болезнь Ормонда) – неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани, которое вызывает симптомы благодаря постепенной компрессии тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз (РПФ). В развитии идиопатического РПФ ведущая роль отводится аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ – следствие разнообразных причин, к числу которых относятся лекарства. Традиционно для подтверждения диагноза ретроперитонеального фиброза применяется внутривенная урография. Триада, указывающая на присутствие ретроперитонеального фиброза, включает: 1) гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника, 2) медиальную девиацию мочеточника и 3) наружную компрессию мочеточника. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддается лечению кортикостероидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время пациентам, особенно при распространенном заболевании, часто требуется хирургическое вмешательство для освобождения мочеточников и других структур с целью уменьшения обструкции.
Ключевые слова
Об авторах
197022, Санкт-Петербург, Льва Толстого, 17, кафедра урологии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова.
Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова
Россия
Кафедра урологии
Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова
Россия
Кафедра урологии
Список литературы
1. Боровкова НВ, Малачиева ЛЛ, Клюев МВ и др. Случай ретроперитонеального фиброза (болезнь Ормонда). Сиб мед журн 2000; 15, (3): 40-41
2. Кныш ВИ, Ананьев ВС, Черкес ВЛ, Элмурадов АН, Мазуров СТ. Синдром Ормонда в онкологической клинике. Хирургия 1989; (5): 125-127
3. Mandal A, Jayaram G. Retroperitoneal fibrosis due to tuberculosis, aldomet and daonil. Int Urol Nephrol 1987;19(2): 145-149
4. Довлатян АА, Плетнер ДЛ, Киреева СГ, Начанкар РК. Комбинированная пластическая операция при ретроперитонеальном фиброзе. Вестник хирургии им. Грекова 1986; 136(4): 60-62
5. Морозов АВ, Тернова СК. Консервативное лечение ретроперитонеального фиброза с применением «внутреннего дренирования» почек. Урол нефрол 1985; (6): 63-64
6. Мазо ЕБ, Хомерики ГГ. Внешнее протезирование мочеточника при ретроперитонеальном фиброзе. Урология и нефрология 1986 (3): 20-25
7. Бондарев ВИ, Шлопов ВГ, Кузнецов АС. Наблюдение болезни Ормонда. Клин хирургия 1984; (6): 63-64
https://journal. nephrolog. ru/jour/article/view/1185?locale=ru_RU
Ретроперитонеальный фиброз
Это заболевание, которое также называют забрюшинным фиброзом, фиброзным ретроперитонитом, позадибрюшинной гранулемой и болезнью Ормонда. Характеризуется избыточным ростом фиброзной ткани в пространстве позади желудка и кишечника – забрюшинном пространстве.
Почему возникает фиброзный ретроперитонит?
На данный момент ученые не могут назвать точные причины развития этого заболевания, однако, выделяют возможные факторы риска. Болезни Ормонда более подвержены пациенты, страдающие:
- воспалительными процессами женской репродуктивной системы; холангитом и холециститом; илеитом; воспалением поджелудочной железы; лимфангитом; гранулематозным васкулитом; злокачественными новообразованиями; туберкулезным поражением позвоночника; хроническим гепатитом.
Помимо этого, повышенный риск развития ретроперитонеального фиброза отмечается у лиц с гематомой забрюшинного пространства, возникшей после травмы и у людей, подвергающихся воздействию токсических веществ.
Как лечится болезнь Ормонда?
Если у пациента не наблюдается таких тяжелых симптомов, как компрессия (сдавливание) мочеточника, кишечника и кровеносных сосудов, чтобы предупредить прогрессирование патологического процесса может быть назначена консервативная терапия. Она предполагает использование гормональных и нестероидных противовоспалительных средств. Хорошую эффективность показала комбинированная терапия преднизолоном и целекосибом. Это препараты, обладающие целым рядом серьезных побочных эффектов, лечение должно проводиться под контролем квалифицированного врача.
Если консервативная терапия не приносит успеха или у больного присутствуют симптомы компрессии органов забрюшинного пространства, рассматривается вопрос о хирургическом вмешательстве. Целью операции является резекция жировой клетчатки, в которой присутствуют фиброзные изменения, и открытие просвета мочеточника, кишки или кровеносных сосудов. В некоторых случаях для восстановления оттока мочи и кровообращения пациент нуждается в пластике мочеточника или сосудов.
При тяжелых формах заболеваниях, когда компрессия вызывает полное перекрытие просвета обоих мочеточников, и невозможность проведения их пластики, может быть проведена операция по формированию нефростомы. Она предполагает выведение трубки на переднюю брюшную стенку, через которую моча поступает в мочеприемник, который пациент носит на поясе или на бедре.
https://www.hospitalonline. org. il/retroperitonyalniy-fibroz. aspx
Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)
Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда — хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).
Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.
Эпидемиология
Болезнь Ормонда встречается редко (1,38 на 100000). Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, почечная артериальная гипертензия, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).
Классификация
Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.
Патология
Этиология
- идиопатическая: болезнь Ормонд (70% доброкачественная). лучевая медикаменты (гидралазин, бетаблокаторы, метилдофа, эрготамил воспалительный процесс: панкреатит, пиелонефрит злокачественный процесс: десмопластическая реакция, лимфома длительное воздействие асбестом забрюшинные кровотечения (в том числе после травмы и медицинских процедур).
Радиологические находки
Общие положения:
Болезнь Ормонда способствует постепенной компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства.
Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний.
Фиброзная ткань, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.
Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.
Экскреторная урограмма
Триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:
- гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника; медиальную девиацию мочеточника; наружную компрессию мочеточника.
КТ
РПФ визуализируется, как мягкотканное образование с четкими, неровными контурами, локализующаяся в области брюшной части аорты и подвздошных артерий. В классике развитие заболевании на уровне бифуркации аорты и распространение в сторону почечных артерий. Данные изменения способствуют сдавления мочеточников и других сосудов.
В ранний период заболевания и в период обострения при выполнении КТ с контрастом фиброз может контрастно усиливаться, а в период ремиссии не усиливаться.
МРТ
МРТ является методом выбора. Более высокая чувствительность по сравнению с КТ, обусловлено тем, что у МРТ выше мягкотканный контраст.
Фиброзная ткань гипоинтенсивная на Т1 и T2, при условии, что нет активного воспаления. В острую фазу заболевания сигнал на Т2 изображениях повышается.
http://24radiology. ru/bryushnoj-otdel/retroperitonealnyj-fibroz-bolezn-ormonda/
Болезнь Ормонда
Болезнь Ормонда (или забрюшинный фиброз) является вариантом гематомезенхимальной дисплазии, протекающего в виде неспецифического фибро-склеротического процесса, который поражает соединительную ткань ретроперитонеального пространства и характеризуется сдавлением его органов.
Диагностика болезни Ормонда
Для диагностирования и клинического разграничения болезни Ормонда с опухолевидными образованиями, воспалением клетчатки, лучевыми повреждениями, неспецифическим уретеритом, нефролитиазом используют результаты инструментального и лабораторного обследования пациента, включающего:
, позволяющую обнаружить наличие воспалительных маркеров. – для измерения скорости клубочковой фильтрации и уровня содержания: С-реактивного белка, мочевины, креатинина, глобулина, альбумина. – для определения количества IgG-4. – для выявления низкой относительной плотности, протеин — и гематурии. и брюшных органов. Позитронно-эмиссионную, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Гистологическое исследование биоптата.
Причины развития
Возникновение болезни Ормонда ассоциировано с неадекватным иммунным ответом, который может быть вызван:
- воспалительными процессами, протекающими в органах, прилегающих к забрюшинной клетчатке; злокачественными новообразованиями; хроническими инфекциями; повреждением тканей; бесконтрольным применением некоторых фармакологических средств; генетической предрасположенностью к аутоиммунным патологиям; вредными условиями труда.
Симптомы и первые признаки
Начальная стадия болезни Ормонда проявляется общей слабостью и потерей массы тела, прогрессирование патологического процесса сопровождается:
Лечение
При болезни Ормонда пациенту назначают строгую диету, исключающую употребление жареной, острой и соленой пищи, и применение:
- кортикостероидов; иммуносупрессивных препаратов; плазма — и лимфоцита-фереза; нестероидных противовоспалительных средств; ферментных и рассасывающих препаратов.
Хирургические методы – уретеролиз, стентирование мочеточника, реанастомоз, почечную аутотрансплантацию или чрес-кожную пункционную нефростомию, используют при осложненном течении заболевания.
Профилактика
Для предупреждения возникновения болезни Ормонда необходимо отказаться от вредных привычек и самостоятельного лечения, рационально питаться, придерживаться здорового образа жизни, регулярно проходить медицинское обследование.
https://medcentr-endomedlab. ru/zabolevaniya/bolezn-ormonda. html
Забрюшинный фиброз:
Все клинические проявления, возникающие при забрюшинном фиброзе, связаны со сдавлением органов забрюшинного пространства (особенно почек и мочеточников) рубцовой тканью.
Симптомы забрюшинного фиброза
При забрюшинном фиброзе характерны:
- тянущие боли в пояснице, которые у мужчин могут распространяться в яички; боли в области почек; затруднения при мочеиспускании; повышенное артериальное (кровяное) давление; отеки; слабость, быстрая утомляемость.
Причины возникновения болезни Ормонда
Причины развития забрюшинного фиброза окончательно не установлены.
Спровоцировать процесс могут:
- хронические заболевания половой системы (в том числе, инфекции, передающиеся половым путем), хроническое воспаление почек, простудные заболевания, васкулиты (заболевания сосудов).
Также причиной возникновения фиброза бывают гематомы забрюшинного пространства: как правило, они появляются из-за травм живота и области почек.
Что будет, если не лечить забрюшинный фиброз
Если вовремя не начать лечение, болезнь Ормонда грозит осложнениями:
- анурия (отсутствие поступления мочи в мочевой пузырь) с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток. артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления) варикозное расширение вен нижних конечностей. При сильном расширении развиваются трофические язвы, которые очень плохо заживают. хроническая кишечная непроходимость, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это грозит кишечной интоксикацией.
Диагностика болезни Ормонда
Симптомы забрюшинного фиброза:
- жалобы больного на тянущие боли в пояснице, общее ухудшение самочувствия, повышение артериального давления, отеки; анализ анамнеза жизни больного (перенесенные заболевания, вредные привычки, условия труда и быта, наследственность);
Также для подтверждения забрюшинного фиброза могут применяться следующие методы:
- экскреторная урография. Этот метод исследования позволяет оценить функцию почек. Для этого больному внутривенно вводят контрастное вещество (специальное лекарство, которое четко отображается при рентгенологическом исследовании), и затем с помощью рентгеновской установки наблюдают выделение этого вещества почками; УЗИ: позволяет выявить структурные изменения в почках, которые происходят при сдавливании их рубцовой тканью; Компьютерная или магнитно-резонансная томография). Эти методы позволяют с помощью рентгеновских или магнитных лучей послойно оценить строение и состояние органов забрюшинного пространства, обнаружить сдавление почек и мочеточников, выявить рубцовую ткань.
Лечение забрюшинного фиброза
Консервативное лечение забрюшинного фиброза применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Цель его применения — предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения забрюшинного фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства.
При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.
В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой з в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.
В клинике «ВироМед» ведут прием лучшие урологи Уфы, которые помогут определить причину возникновения проблемы и предложить метод ее решения. В клинике «ВироМед» успешно проводится диагностика и лечение фиброза. Основные методы лечения, применяемые в клинике «ВироМед»: медикаментозное лечение, физиотерапевтическое лечение на аппарате АндроГин, оперативное лечение.
https://viromed. ru/urology/uro-problems/fibroz/